بوابة الانسانية

الرنح / الاختلاج الحركي أو الأتاكسيا ATAXIA

الرنح / الاختلاج الحركي أو الأتاكسيا ATAXIA

الخميس 08 نوفمبر 2018 مقالات

يعرف الرنح بأنه نقص في القدرة على التحكم في العضلات، أو تنسيق الحركات الإرادية، مثل المشي أو التقاط الأشياء. ويمكن أن يؤثر الرنح، وهو علامة على وجود حالة كامنة، في مختلف الحركات، مما يخلق صعوبات مع الكلام، وحركة العين والبلع.

وفي اللغة: الرَّنَحَ: مصدر ثلاثي للفعل: (رَنَحَ) يدل على (التمايل). يقال ترنَّحَ فلانٌ كما يترنَّحُ السكران.

ويقال أيضاً: رُنِّحَ فلانٌ، إذا اعتراه وَهْنٌ في عظامِه، فهو: مُرنَّح.

مصطلح (ترنح) يستخدم أحيانا بمعنى أوسع للإشارة إلى عدم وجود تنسيق في بعض العمليات الفسيولوجية. ومن الأمثلة على ذلك الترنح البصري (عدم وجود تنسيق بين المدخلات البصرية وحركات اليد، مما يؤدي إلى عدم القدرة على الوصول إليها، وانتزاع الاجسام) و(التنفس الرنحي) وهو غياب التنسيق في الحركات التنفسية عادة بسبب خلل في مراكز التنفس في النخاع المستطيل) قد يكون سبب الترنح البصري آفات في القشرة الجدارية الخلفية، وهي المسؤولة عن الجمع بين والتعبير عن المعلومات الموضعية وربطها بالحركة. تشمل نواتج القشرة الجدارية الخلفية الحبل الشوكي، والمسارات الحركية لجذع الدماغ، ما قبل الحركية والقشرة قبل الجبهية، العقد القاعدية والمخيخ. وبعض الخلايا العصبية في القشرة الجدارية الخلفية يتم تنظيمها من قبل الأعراض. الترنح البصري عادة ما يكون جزءاً من متلازمة بالينت، ولكن يمكن أن ينظر إليه بمعزل مع إصابات متفوقة في الفصيص الجداري، لأنها تمثل انفصالاً بين القشرة البصرية والأمامية أمام الحركية والقشرة االحركية.

عادةً ما ينتج الرنح المستمر عن الأضرار التي لحقت بجزء من الدماغ الذي يتحكم في التناسق العضلي (المخيخ)، ويمكن للعديد من الحالات المرضية أن تُسبب الرنح، بما في ذلك سوء استخدام الكحول، وبعض الأدوية، والسكتة الدماغية، والورم، والشلل الدماغي، وتنكس الدماغ والتصلب المتعدد. كما يمكن أن تسبب الجينات المعيبة الموروثة الحالة المرضية.

يتوقف علاج الرنح على المسبب. قد تساعد أجهزة التكيّف، مثل المشايات أو العكازات في الحفاظ على الاستقلالية. ويمكن للعلاج الطبيعي أن يساعد أيضاً، وكذلك العلاج المهني، وعلاج التخاطب، والتمارين الهوائية.

الأعراض

يمكن أن يتطور الرنح مع الوقت أو قد يأتي فجأة.

وباعتباره علامة لعدد من الاضطرابات العصبية، فقد يسبب الرنح:

  • سوء التنسيق.

  • المشي غير الثابت والميل إلى التعثر.

  • صعوبات مع الحركات الدقيقة، مثل تناول الطعام أو الكتابة أو غلق أزرار القميص.

  • تغير في التخاطب.

  • حركات عين غير إرادية ذهاباً وإياباً (الرأرأة).

  • صعوبة البلع.

متى تزور الطبيب

إذا كنت تعلم عدم إصابتك بحالة طبية تسبب الرنح، مثل التصلب المتعدد، فقم بزيارة الطبيب بأسرع وقت ممكن في حالة:

  • فقدان الاتزان

  • فقدان التعاضد العضلي في اليد أو الذراع أو الرجل

  • صعوبة المشي

  • تشوه الكلام

  • كنت تعاني من صعوبة البلع

الأسباب

يؤدي تضرر الخلايا العصبية أو تدهورها أو فقدانها في جزء الدماغ الذي يسيطر على تنسيق العضلات (المخيخ)، إلى الرنح. يتكون المخيخ من جزأين في حجم كرة الطاولة من الأنسجة المطوية في قاعدة الدماغ بالقرب من جذع المخ. ويتحكم الجزء الأيمن من المخيخ في تناسق حركة الجانب الأيمن من الجسم، بينما يتحكم الجزء الأيسر في تناسق حركة الجانب الأيسر.

ويمكن أيضاً أن تؤدي الأمراض التي تضر الحبل الشوكي والأعصاب الطرفية التي تربط المخيخ بالعضلات إلى الإصابة بالرنح. تشمل أسباب الرنح:

  • رضح الرأس.الأضرار التي لحقت بالدماغ أو الحبل الشوكي نتيجة التأثر بضربة على الرأس، مثل التي قد تحدث في حادث سيارة والتي قد تسبب رنحاً حاداً بالمخيخ، والذي يأتي فجأة.

  • سكتة دماغية.في حالة انقطاع الإمداد الدموي عن جزء من الدماغ أو انخفاضه بشدة، وحرمان أنسجة المخ من الأكسجين والمواد الغذائية، فتموت خلايا الدماغ.

  • شلل دماغي.هذا مصطلح عام يشير إلى مجموعة من الاضطرابات الناتجة عن تلف مخ الطفل خلال مراحل النمو الأولى ـ قبل الولادة أو خلالها أو بعدها بقليل ـ التي تؤثر في قدرة الطفل على تحقيق التناسق في حركة الجسم.

  • أمراض مناعية ذاتية.يمكن أن يؤدي التصلب المتعدد والساركويد والداء البطني وأمراض المناعة الذاتية الأخرى إلى حدوث رنح.

  • العدوى.يمكن أن يكون الرنح أحد المضاعفات غير الشائعة للحُماق والالتهابات الفيروسية الأخرى. قد يظهر في مراحل الشفاء من العدوى ويستمر لعدة أيام أو أسابيع. عادةً، تُحل مشكلة الرنح بمرور الوقت.

  • متلازمات الأباعد الورمية.هي اضطرابات تنكسية نادرة تحفزها استجابة الجهاز المناعي للورم السرطاني، غالباً سرطان الرئة أو المبيض أو الثدي أو السرطان الليمفاوي. يمكن أن يظهر الرنح قبل شهور أو سنوات من تشخيص السرطان.

  • الورم.يمكن أن تضر الأورام التي تنمو في الدماغ، سواء كانت سرطانية (خبيثة) أو غير سرطانية (حميدة)، بالمخيخ.

  • التفاعل السام.يعتبر الرنح من الآثار الجانبية المحتملة لبعض الأدوية، وخاصة البربتيوريتات، مثل الفينوباربيتال؛ والمهدئات، مثل البنزوديازيبينات؛ وبعض أنواع العلاج الكيمياوي. من المهم تحديد هذه الآثار لأنها غالباً ما تكون قابلة للعلاج.

  • ويمكن أيضاً أن تتسبب بعض الأدوية في حدوث مشاكل كلما تقدم المرء بالسن، لذلك قد يحتاج إلى تقليل الجرعة أو التوقف عن تناول الدواء.

  • ويتسبب التسمم الكحولي وتسمم العقاقير والمعادن الثقيلة، مثل التسمم الناتج عن الرصاص أو الزئبق؛ وتسمم المذيبات، مثل التسمم الناتج عن مخفف الدهان؛ أيضاً في الإصابة بالرنح.

  • فيتامين E، فيتامين B12 أو نقص الثيامين. يمكن أن يؤدي عدم الحصول على قدر كافٍ من هذه المواد الغذائية، وذلك بسبب عدم القدرة على امتصاص الكمية الكافية وتعاطي الكحول أو أسباب أخرى، تؤدي إلى الرنح.

  • بالنسبة لبعض البالغين الذين يعانون رنحاً متقطعاً، يتعذر العثور على سبب محدد. يمكن أن يتخذ الرنح المتقطع عدداً من الأشكال، بما في ذلك ضمور الأجهزة المتعدد، وهو اضطراب ضموري تقدمي.

أنواع الرنح الوراثي

إن بعض أنواع الرنح، بالإضافة إلى بعض الحالات المرضية التي تتسبب في الرنح، وراثية. إذا كان الشخص يعاني من هذه الحالات المرضية، فهذا يعني أنك مولود بمورث (جين) معيب يفرز بروتينات شاذة.

وتعيق تلك البروتينات الشاذة وظيفة الخلايا العصبية، في الأساس في المخيخ والحبل الشوكي، وتتسبب في إصابتهما بالضمور. تتفاقم مشكلات تناسق الحركة مع تقدم المرض.

يمكن أن يكون الرنح الجيني وراثياً إما من مورث (جين) سائد من أحد الوالدين (الاضطراب الصبغي الجسدي السائد) أو من مورث (جين) متنح من كل من الوالدين (الاضطراب الصبغي الجسدي المتنحي). في الحالة الأخيرة، من المحتمل ألا يكون أي من الوالدين مصاباً بالاضطراب (الطفرة الصامتة)، لذا ربما لا يكون هناك تاريخ عائلي واضح من الإصابة بالمرض.

تؤدي العيوب الجينية المختلفة إلى الإصابة بأنواع مختلفة من الرنح، معظمها تقدمية. تتسبب جميع الأنواع في فقدان تناسق الحركة، ولكن لكل نوع علامات وأعراض محددة.

أنواع الرنح الصبغي الجسدي السائد

وهذه تشمل:

  • أنواع الرنح النخاعي المخيخي المنشأ.حدد الباحثون أكثر من 35 مورثاً (جيناً) مرتبطاً بالرنح الصبغي الجسدي السائد، ويستمر العدد في الزيادة. مع أن الرنح المخيخي والتنكس الدماغي شائعان مع جميع الأنواع، إلا أن العلامات والأعراض الأخرى مختلفة، بالإضافة إلى سن ظهور المرض، وذلك حسب طفرة الجين المحدد.

  • الرنح النوبي (EA).توجد سبعة أنواع معروفة من الرنح النوبي وليس التقدمي – EA1 حتى EA7. النوعان EA1 وEA2 هما الأكثر شيوعاً. يتضمن النوع EA1 نوبات قصيرة من الرنح تستمر أحياناً لعدة ثوانٍ أو دقائق. ويحفز ظهور النوبات الإصابة بالضغط النفسي أو الشعور بالذعر أو الحركة المفاجئة، وكثيراً ما ترتبط بارتعاش العضلات.

يتضمن النوع EA2 الإصابة بنوبات أطول، تدوم غالباً من 30 دقيقة إلى ست ساعات، ويحفزها أيضاً الضغط النفسي. وقد يعاني الشخص من الدوخة (الدوار) والتعب وضعف العضلات أثناء النوبات. وفي بعض الحالات، تختفي الأعراض لاحقاً.

ولا يتسبب الرنح النوبي في قصر العمر، وربما تستجيب الأعراض للعلاج.

الرنح الوراثي المتنحي

وهذه تشمل:

  • رنح فريدرايخ.يشمل هذا الترنح الوراثي على تلف في المخيخ والحبل الشوكي والأعصاب الطرفية. تحمل الأعصاب الطرفية الإشارات من المخ والحبل الشوكي إلى العضلات. تظهر العلامات والأعراض في معظم الحالات قبل سن الخامسة والعشرين. ويختلف معدل تطور المرض. وتكون أول العلامات عموماً هي صعوبة المشي (ترنح المشي) وتتطور الحالة عادة إلى الذراعين وجذع الجسم. تضعف العضلات وتضمحل مع الوقت، مما يسبب التشوهات، وخصوصاً في قدم المريض والساقين واليدين.

قد تحدث إصابة بعلامات وأعراض أخرى مع تقدم المرض وتشمل التكلم البطيء المبهم (التلعثم)؛ الارهاق؛ وحركات العين السريعة واللاإرادية (الرأرأة)؛ انحناء العمود الفقري (الجنف)؛ تساقط الشعر؛ ومرض القلب ويشمل تضخم القلب (اعتلال عضلة القلب) والفشل القلبي. يمكن أن يساعد العلاج المبكر لمشاكل القلب على تحسين جودة الحياة والبقاء على قيد الحياة.

  • رنح توسع الشعيرات.يسبب هذا المرض النادر والذي يظهر في الطفولة المبكرة انتكاساً في الدماغ وأنظمة الجسم الأخرى. كما يسبب المرض أيضاً انهيار نظام المناعة (مرض النقص المناعي)، وهو ما يؤدي إلى زيادة التعرض للأمراض الأخرى، ويشمل ذلك العدوى والأورام. كما أنه يؤثر على عديد من أعضاء الجسم.

توسع الشعيرات هو عروق صغيرة حمراء (عنكبوتية) والتي قد تظهر على جوانب أعين الطفل أو على الأذنين والخدين. ويعد تأخر المهارات الحركية وضعف التوازن والتكلم المبهم عادةً أول الإشارات للمرض. ويشيع تكرار العدوى في الجيوب الأنفية والعدوى التنفسية.

يرتفع خطر الإصابة بالسرطانات وخصوصاً سرطان الدم أو سرطان الغدد الليمفاوية لدى الأطفال المصابين بمرض رنح توسع الشعيرات. يحتاج معظم الأفراد المصابين بالمرض إلى كرسي متحرك منذ مرحلة المراهقة كما يموتون قبل بلوغ الثلاثين من العمر، نتيجة للسرطان أو المرض الرئوي عادةً.

  • الرنح المخيخي الخلقي.ينتج هذا النوع من الرنح عن ضرر بالمخيخ يظهر منذ الولادة.

  • مرض ويسلون.يتراكم النحاس لدى الأفراد المصابين بهذه الحالة في المخ، والكبد والأعضاء الأخرى مما قد يتسبب في حدوث مشكلات عصبية، بما في ذلك الرنح. قد يؤدي التحديد المبكر لهذا الاضطراب إلى علاجه مما يبطئ من تفاقمه.

التشخيص

إذا كنت تعاني من الرنح، فسوف يبحث طبيبك عن السبب الذي يمكن علاجه. إلى جانب إجراء فحص بدني وفحص عصبي، بما في ذلك فحص ذاكرتك وتركيزك وبصرك وسمعك وتوازنك وتناسقك وردود فعلك، قد يطلب طبيبك اختبارات معملية، بما في ذلك:

  • دراسات التصوير.قد يساعد الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ على تحديد الأسباب المحتملة. وفي بعض الأحيان، يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن انكماش المخيخ ومناطق أخرى في المخ لدى الأشخاص الذين يعانون من الرنح. قد تظهر كذلك نتائج أخرى قابلة للعلاج، مثل جلطة دموية أو ورم حميد قد يكون ضاغطًا على المخيخ الخاص بك.

  • البزل القطني (البزل الشوكي).يتم إدخال إبرة في أسفل الظهر (منطقة البزل) بين عظمتين قطنيتين (فقرتين) لأخذ عينة من السائل الدماغي النخاعي. ويُرسل السائل، الذي يحيط بالمخ والحبل الشوكي ويحميهما، إلى المعمل لفحصه.

  • الفحوص الوراثية (الجينية).يمكن أن يوصي طبيبك بإجراء اختبارات وراثية لتحديد ما إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من طفرة وراثية تسبب إحدى الحالات الرنحية الوراثية.

 

العلاج

لا يوجد علاج مخصَّص للرنح. في بعض الحالات، ينصرف الرنح بمعالجة السبب الكامن، مثل التوقف عن تناول الأدوية التي تتسبب في الإصابة به. ويحتمل أن ينصرف الرنح من تلقاء نفسه في حالات أخرى، مثل الرنح الناجم عن جدري الماء أو أيّ حالة عدوى فيروسية أخرى. لمعالجة الرنح، فقد يوصي طبيبك بعلاجٍ لإدارة الأعراض، مثل الألم أو الإرهاق أو الدوخة أو أجهزة أو علاجات التكيُّف.

أجهزة التَكَيُّف

الرنح الناجم عن حالات مثل التصلب المتعدد أو الشلل الدماغي قد لا يكون قابلا للعلاج. في هذه الحالة، قد يتمكن طبيبك من التوصية باستخدام أجهزة التَكَيُّف. وتشمل:

  • عصيّ المشي أو المشايات للمشي

  • أواني معدلة للأكل

  • أجهزة الاتصالات المساعدة للتحدث

العلاجات

ربما تستفيد من طرق علاج محددة، وتشمل ما يلي:

  • العلاج الطبيعي للمساعدة على تناسق الحركة وتعزيزها.

  • العلاج المهني الذي يساعدك في أداء مهام الحياة اليومية، مثل إطعام نفسك

  • علاج التخاطب لتحسين النطق والمساعدة في البلع

التأقلم والدعم

إن الصعوبات التي يواجهها الإنسان عند العيش مع الإصابة بالرنح أو طفل مصاب بهذه الحالة، يمكن أن يجعل المريض يشعر بالوحدة أو يؤدي إلى الاكتئاب أو القلق. يمكن الاستفادة من التحدث إلى الاستشاري أو المعالج. أو يمكن الحصول على التشجيع والفهم من مجموعة الدعم، إما بشأن الرنح وإما السبب الأساسي نفسه، مثل السرطان أو التصلب المتعدد.

على الرغم من أن مجموعات الدعم غير متاحة للجميع، فإنها يمكن أن تكون مصدراً جيداً للمعلومات. أعضاء المجموعة غالباً ما يعرفون عن أحدث العلاجات ويميلون إلى تبادل خبراتهم.

الاستعداد لموعدك

من المرجح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو طبيب عام. قد يحيلك طبيب الأطفال في بعض الحالات إلى أخصائي أعصاب. فيما يلي بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

  • عند تحديد الموعد، اسأل عما إذا كان هناك شيء يلزم القيام به مسبقاً، مثل الصوم قبل الخضوع لاختبار معين. أعد قائمة بما يلي: قد تبدو أعراضك، التي تتضمن أياً من تلك الحالات ليست ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد، ومتي بدأت.

  • المعلومات الشخصية الرئيسية، بما فيها الحالات الأخرى التي تعانيها، وتاريخ العائلة الطبي.

  • جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات.

 

 

الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك

اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي تُقدم إليك.

فيما يتعلق بالرنح، تتضمن الأسئلة الأساسية لطرحها على الطبيب ما يلي:

  • ما السبب الأرجح لهذه الأعراض؟

  • بخلاف السبب الأكثر احتمالاً، ما الأسباب الأخرى المحتملة؟

  • ما الاختبارات التي أحتاجها؟

  • هل حالتي محتمل أن تكون مؤقتة أم مزمنة؟

  • ما أفضل إجراء يمكن اتخاذه؟

  • هل توجد أجهزة يمكن أن تساعدني في التنسيق؟

  • أعاني حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها بشكل أفضل؟

  • هل هناك قيود يتعين عليّ اتباعها؟

  • هل يجب عليَّ زيارة أخصائي؟

  • هل هناك منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكن أخذها معي؟

  • ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

  • هل تعرف دراسات بحثية حول الرنح يمكنني المشاركة فيها؟

  • ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك أسئلة، مثل:

  • هل الأعراض مستمرة أم عرضية؟

  • ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟

  • ما الذي قد يحسن من أعراضك؟

  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءاً؟

  • هل لديك أفراد في العائلة يعانون من هذه الأنواع من الأعراض؟

  • هل تتعاطى الكحوليات أو المخدرات؟

  • هل تعرضت للمواد السامة من قبل؟

  • هل أصِبت بفيروس مؤخرًا؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

  • لا تتناول الكحول أو تتعاطى المخدرات؛ لأنها قد تزيد من حالة الترنح.

المصدر : مجلة المنال